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Die Amyotrophe Lateralsklerose (oder Amyotrophische Lateralsklerose, Myatrophe Lateralsklerose, englisch auch Motor Neuron Disease; Lou-Gehrig-Syndrom, früher auch Charcot-Krankheit), kurz ALS, ist eine degenerative Krankheit des motorischen Nervensystems. Es handelt sich um eine zunehmende Degeneration vor allem des oberen (ersten) aber auch des unteren (zweiten) Motoneurons im Gehirn und im Rückenmark bzw. in peripheren Nerven. Infolgedessen kommt es zu einer nicht aufzuhaltenden Muskellähmung am ganzen Körper einschließlich der Atemmuskulatur. Außerdem sind Lungenentzündungen häufig, da die Lungen aufgrund der Lähmung der Atemmuskulatur nicht mehr gut „belüftet“ werden und die Erkrankten nicht mehr richtig schlucken können und so Speisen in die Atemwege kommen. Die Überlebenszeiten sind je nach Unterform verschieden, meist versterben die Patienten jedoch innerhalb weniger Monate bis Jahre.
Diagnose
Grundsätzlich gestaltet sich die Diagnosestellung als schwierig, da u. a. kein spezifisches Kardinalsymptom die ALS beweist. Es ist die Konstellation der Symptome (das Syndrom), die einerseits den Verdacht auf ALS aufkommen lässt, andererseits aber – insbesondere durch die z. T. stark voneinander abweichenden Verlaufsformen – auch sehr unterschiedlichen neurologischen Störungen zugeordnet werden kann (z. B. der Multiplen Sklerose, viralen Erkrankungen oder auch mechanischen Beeinträchtigungen des Rückenmarks).
Die Patienten führt meist eine zunehmende Muskelschwäche, Muskelschwund (Muskelatrophie) oder nicht bewegungswirksame Muskelzuckungen (Faszikulationen) zum Arzt, alles Symptome die nicht spezifisch auf ALS hinweisen. Ausgenommen von dem Ausfall sind die Augenmuskeln, sonst kann sie sich überall am Körper zuerst zeigen. Bei der Untersuchung verstärkt das gleichzeitige Auftreten von Zeichen einer schlaffen und spastischen Lähmung den Verdacht auf die Diagnose Amyotrophe Lateralsklerose. Es ist nach einem Muskelschwund, besonders an den Handmuskeln, zu fahnden. Typisch sind auch Muskelzuckungen (Faszikulationen), z. B. beim Herausstrecken an der Zunge, in späteren Stadien am ganzen Körper. Am entkleideten Patienten muss für die Diagnose ausgiebig danach gesucht werden. Die Reflexe bleiben auch an gelähmten Körperteilen noch lange Zeit auslösbar, sie sind sogar vor allem am Anfang als Zeichen einer Läsion des ersten Motoneurons deutlich gesteigert, was auch, z. B. in Form eines gesteigerten Masseterreflexes, der Diagnosefindung dient. Die Kranken zeigen oft auch einen Kontrollverlust beim Lachen, Weinen oder Gähnen (Affektlabilität). Psychische Veränderungen treten sonst aber nicht ein, abgesehen von den verständlichen Reaktionen auf die Nachricht, an einer unheilbaren, häufig in kurzer Zeit zum Tode führenden Krankheit zu leiden (siehe Coping).
Durch eine Muskel- oder Nervenbiopsie oder eine Elektromyographie kann die Diagnose erhärtet werden. Für die Diagnosestellung wurden international standardisierte Kriterien entwickelt (El Escorial Kriterien).
Der Substanzverlust ist bei der Autopsie sichtbar, sie betrifft sowohl den praecentralen Cortex im Großhirn und die Vorderhörner des Rückenmarks, wo die Zellkörper des ersten bzw. zweiten motorischen Neurons liegen, als auch die Nervenbahnen dazwischen (sog. Pyramidenbahn vom Gyrus praecentralis zum Rückenmark).
Epidemiologie
Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, die meisten Patienten sind jedoch älter als 50 Jahre. Von 100.000 Menschen erkranken etwa ein bis zwei pro Jahr an ALS, Männer etwas häufiger als Frauen. Die Prognose ist schlecht. Die Angaben in der Literatur zu Überlebenszeiten schwanken, da im Angloamerikanischen die motor neuron disease etwas weiter gefasst wird und dadurch günstigere Verläufe enthält. Nach fünf Jahren lebt jedoch bestenfalls noch die Hälfte der Patienten. Patienten mit Schluck- und Sprachproblemen (bulbäre Zeichen) sterben schneller. Es gibt gewisse regionale Schwankungen bezüglich der Häufigkeit.
Ätiologie
Die Ursache ist unbekannt. Die meisten Fälle treten sporadisch auf, eine Minderheit (bis 10 %) hat jedoch einen genetischen Hintergrund. Dabei sind verschiedene Mutationen im Gen der Superoxiddismutase (SOD-1) gefunden worden. Es wird daher teilweise vermutet, dass oxidativer Stress eine Rolle bei der Pathogenese spielt.
http://de.wikipedia.org/wiki/Amyotrophe_Lateralsklerose |
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